Hematologia

Fatos sobre doenças hemorrágicas

Em pessoas com desordens hemorrágicas, o processo de coagulação do sangue não funciona corretamente. Como resultado, as pessoas podem sangrar por mais tempo do que o normal e podem ter sangramentos nas articulações, músculos ou outras partes do corpo.

Na hemofilia A, na hemofilia B e na doença de von Willebrand (DVW), as proteínas específicas necessárias para o processo de coagulação do sangue não estão presentes ou não funcionam como deveriam.

Sinais de hemofilia incluem grandes hematomas, sangramento em músculos e articulações, sangramento súbito dentro do organismo por nenhuma razão clara, ou sangramento ativo por um tempo prolongado depois de um corte ou de uma ferida

O que é hemofilia A?

Pessoas com hemofilia A não têm fator VIII de coagulação (fator oito ou FVIII) suficiente. A hemofilia é um distúrbio hemorrágico raro, acometendo aproximadamente um em 5.000 nascidos vivos do sexo masculino e uma pessoa em 10.000 em toda a população. Geralmente, é herdada da família (chamada de hemofilia A congênita), embora também possa se desenvolver sem ser herdada (chamada esporádica ou hemofilia A adquirida). A hemofilia A é diagnosticada retirando-se uma amostra de sangue e medindo o nível de atividade do FVIII da coagulação.

A hemofilia A varia em gravidade e é classificada como leve, moderada ou grave, dependendo da quantidade de FVIII que a pessoa tenha. Pessoas com hemofilia A grave têm menos de 1% da quantidade normal de FVIII.

O que é hemofilia B?

A hemofilia B é causada por uma deficiência do fator IX de coagulação (fator nove ou FIX) e é diagnosticada através da medição do nível de atividade do FIX em uma amostra de sangue. Os sinais e consequências da hemofilia B são muito semelhantes às da hemofilia A.

O que é doença de von Willebrand?

Pessoas com a doença de von Willebrand (DVW) têm um problema com uma proteína denominada fator de von Willebrand (FVW). Quando há lesão do vaso sanguíneo e o sangramento ocorre, o FVW ajuda células no sangue (chamadas de plaquetas) a formar um coágulo para parar o sangramento. Pessoas com DVW têm níveis reduzidos de FVW, ou seu FVW não funciona normalmente, levando mais tempo para o sangue coagular e para o sangramento parar.

A DVW é o distúrbio hemorrágico mais comum e geralmente é menos grave que outros distúrbios hemorrágicos. Estima-se que até 1% da população mundial sofra da DVW, mas, como muitas pessoas apresentam sintomas leves, apenas um pequeno número delas sabe que tem DVW. Para a maioria das pessoas com DVW, o distúrbio causa pouca ou nenhuma perturbação em suas vidas, exceto quando sangra muito (por exemplo, durante cirurgias ou procedimentos dentários, devido a uma lesão grave ou durante o parto). No entanto, pode haver problemas de sangramento com todas as formas da DVW.

Há três tipos principais de DVW, baseados no problema específico com a proteína do FVW. Os sintomas de sangramento podem variar dentro de cada tipo. É importante saber que tipo de DVW uma pessoa tem, de modo que seja dado o tratamento certo.

Se suspeitar que possa ter a DVW, visite o www.VWDtest.com e preencha um simples questionário online sobre o seu perfil de sangramento.

Tratamento hematológico

A terapia de reposição de fator é usada para fornecer o fator de coagulação faltante nos pacientes:

• O tratamento sob demanda é usado para interromper os sangramentos, quando ocorrem;

• A terapia profilática (duas ou três vezes por semana) é usada para prevenir episódios de sangramento;

• Com o tratamento adequado, o paciente pode manter uma vida ativa